اضطراب يحدث أثناء بقاء الطفل في رحم الأم. ينتج تأخر النمو داخل الرحم (IUGR) أطفالًا مكتملي الولادة صغار الوزن و / أو الطول بشكل غير عادي عند الولادة.

Several hormones are involved in regulating growth. Some act directly on target organs, while others act by triggering the production of other hormones, which activate specific organ functions necessary for growth. This finely tuned system can malfunction in several ways, causing abnormal growth.

​

غالبًا ما تسمى الغدة النخامية الغدة الرئيسية لأنها تنتج عدة هرمونات تتحكم في وظائف الغدد الأخرى. يقع في منتصف الجمجمة أسفل جزء من الدماغ يسمى الوطاء. تتكون الغدة النخامية من جزأين متميزين: الفص الأمامي (الأمامي) والفص الخلفي (الخلفي). تفرز الغدة النخامية هرموناتها استجابة للرسائل الكيميائية من منطقة ما تحت المهاد ، وهي جزء الدماغ الذي تتصل به.

​

Growth hormone is an anterior pituitary hormone whose main effect is to promote the growth of body tissues. Other anterior pituitary hormones affect growth indirectly by working through other glands.

 

These other hormones include:

​

Thyroid Stimulating Hormone (TSH) – causes the thyroid gland to produce thyroid hormone, which regulates body metabolism and is essential for normal growth.

Adrenocorticotropic Hormone (ACTH) – causes the adrenal glands to produce cortisol (stress hormone) and other hormones that enable the body to respond to stress. Too much cortisol will cause growth failure in a child.

Luteinizing Hormone (LH) and Follicle Stimulating Hormone (FSH) – cause the sex glands (ovaries or testes) to produce sex hormones, which are necessary for adolescent sexual development and the growth spurt that accompanies puberty.
The major hormone produced by the posterior pituitary gland -is called vasopressin, or anti-diuretic hormone (ADH). It controls water output through the kidneys.

​

​

CAUSES OF GROWTH HORMONE DEFICIENCY

​

Growth hormone deficiency may occur by itself or in combination with one or more other pituitary hormone deficiencies. It may be total (no growth hormone is produced) or partial (some growth hormone is produced, but not enough to support normal growth).

​

Hypopituitarism may be congenital, resulting from abnormal formation of the pituitary or hypothalamus before the child is born, or acquired, stemming from damage to the pituitary or hypothalamus during or after birth. Congenital hypopituitarism is present at birth, although it may not be apparent for many months. Acquired hypopituitarism may become evident any time during infancy or childhood, and may occur after a severe head injury or a serious illness such as meningitis or encephalitis. Many cases of acquired hypopituitarism result from a tumor called craniopharyngioma. This tumor may press on the hypothalamus or pituitary, causing one or more hormone deficiencies. Deficiency consists of surgical removal of the tumor, which usually results in permanent hypopituitarism.

​

في بعض الأحيان لا يمكن تحديد سبب قصور الغدة النخامية ، أو - في حالة الاشتباه في السبب ، قد يكون من الصعب إثبات ذلك. يحاول الباحثون معرفة المزيد عن أسباب نقص هرمون النمو وقصور الغدة النخامية.

​

​

تشخيص نقص هرمون النمو

​

غالبًا ما يكون الطفل المصاب بنقص هرمون النمو صغير الحجم ، وله وجه غير ناضج وبنية جسم ممتلئة. معدل نمو جميع أجزاء الجسم بطيء بحيث تظل نسب الطفل طبيعية. الذكاء أمر طبيعي. إذا تم رسم ارتفاع الطفل على مخطط النمو ، فسيظهر أنه يتساوى ويبتعد عن منحنى النمو المحدد للطفل. إذا كان فشل النمو موجودًا لفترة طويلة ، فقد يكون الطفل أقصر بكثير من الأطفال الآخرين في نفس العمر. هذا هو السبب في أهمية قياسات الطول والوزن المرسومة على مخطط النمو - فكلما تم اكتشاف مشكلة نمو قابلة للعلاج في وقت مبكر ، كانت فرصة الطفل في الحفاظ على ارتفاع طبيعي طوال فترة الطفولة وإدراك إمكانات نموه الكاملة أفضل.

​

يجب أن يقوم الطبيب بتقييم أي طفل يبلغ طوله مثل الأطفال الذين تقل أعمارهم عن عامين أو أكثر أو يسقط عن منحنى النمو الطبيعي سابقًا. أطباء الغدد الصماء لدى الأطفال هم أطباء متخصصون في علاج الأطفال الذين يعانون من مشاكل النمو والهرمونات. اعتمادًا على الموقف ، قد يقيس الطبيب الطفل على مدى ستة إلى اثني عشر شهرًا من أجل تحديد معدل نمو الطفل بدقة.

​

يبدأ التقييم بجمع معلومات عن مرتفعات الأقارب ووجود أي مشاكل صحية في الأسرة. يجب ذكر تاريخ البلوغ المبكر أو المتأخر (التطور الجنسي وطفرة النمو) لدى أفراد الأسرة. سيرغب الطبيب في معرفة حالة الحمل والمخاض والولادة للأم. يجب جمع جميع قياسات طول ووزن الطفل منذ الولادة حتى يتمكن الطبيب من رسمها على مخطط النمو. سيطرح الطبيب أسئلة حول الحالة الصحية والتغذوية العامة للطفل ، والأمراض السابقة ، والإصابات ، والضغوط.

​

سيتم إجراء فحص جسدي شامل ، ويمكن الحصول على الأشعة السينية لليد والمعصم لمعرفة كيف يقارن نمو العظام بالطول والعمر الزمني. يمكن سحب كمية صغيرة من الدم للبحث عن دليل على نقص هرمون الغدة الدرقية وأمراض الكلى والعظام والجهاز الهضمي (المعدة والأمعاء). يمكن قياس كمية هرمون النمو الشبيه بالأنسولين I (IGF-I) في الدم. IGF-I هو "الرجل الوسيط" في عملية النمو. يحفز هرمون النمو الكبد وأنسجة الجسم الأخرى على إنتاج IGF-I ، والذي يعمل كحلقة وصل بين هرمون النمو في الدم والآلية الموجودة داخل الخلايا التي تسبب النمو. توفر كمية IGF-I في الدم مقياسًا غير مباشر لكمية هرمون النمو الموجود.

​

غالبًا ما يزود هذا التقييم البسيط الطبيب بمعلومات كافية لتحديد سبب المشكلة المتنامية أو تقرير عدم وجود مشكلة في النمو. إذا اشتبه الطبيب في احتمال وجود مشكلة في الغدة النخامية ، فمن الضروري إجراء مزيد من الاختبارات. يمكن لسلسلة من اختبارات الدم قياس تركيزات الهرمونات في الدم وقدرة الغدة النخامية على الاستجابة للمنبهات المختلفة. يمكن إجراء هذه الاختبارات في العيادة أو خلال فترة مكوث قصيرة في المستشفى.

​

يصعب تشخيص نقص هرمون النمو إلى حد ما لأن الغدة النخامية تنتج هرمون النمو على شكل دفعات. هذا يعني أن مستوى هرمون النمو في عينة دم عشوائية واحدة من المحتمل أن يكون منخفضًا جدًا. تتمثل إحدى طرق اختبار نقص هرمون النمو في إعطاء الطفل مادة تسبب إفراز هرمون النمو عند الأطفال الطبيعيين وقياس كمية هرمون النمو الموجود في عدة عينات دم يتم الحصول عليها خلال فترة زمنية. نظرًا لأن أي طفل قد لا يستجيب لأي اختبار معين في يوم معين ، فقد تكون هناك حاجة إلى أكثر من محفز واحد لتقييم قدرة الطفل على إنتاج هرمون النمو. تم تحديد العديد من محفزات هرمون النمو. وتشمل هذه التمارين الرياضية القوية والعديد من المواد الكيميائية والأدوية (الأنسولين ، الأرجينين ، الجلوكاجون ، L-dopa ، الكلونيدين).

​

طريقة أخرى لاختبار إفراز هرمون النمو تتضمن دخول الطفل إلى المستشفى وقياس كمية هرمون النمو الموجود في عينات الدم التي يتم الحصول عليها خلال الليل أثناء النوم أو حتى خلال فترة 24 ساعة كاملة. نظرًا لأن حوالي ثلثي إجمالي إنتاج هرمون النمو يحدث أثناء النوم العميق ، فإن هذا الاختبار يوفر انعكاسًا أفضل لمقدار هرمون النمو الذي تنتجه الغدة النخامية للطفل بشكل طبيعي.

​

إذا أظهرت عدة اختبارات عدم وجود هرمون النمو أو أن كمية هرمون النمو التي يتم إنتاجها لا تكفي لدعم النمو الطبيعي ، يتم تحديد تشخيص نقص هرمون النمو. يتم إجراء قدر كبير من الأبحاث لتطوير طرق أكثر دقة وموثوقية لتشخيص نقص هرمون النمو. حتى تعريف نقص هرمون النمو يخضع للمراجعة حيث يتعلم الباحثون المزيد عن الحالات التي قد تسبب نقص هرمون النمو الجزئي.

​

​

علاج نقص هرمون النمو

يعالج نقص هرمون النمو بحقن هرمون النمو. يتلقى معظم الأطفال الحقن يوميًا ؛ يتلقى الآخرون ست مرات في الأسبوع ؛ ويتلقى القليل منها ثلاث مرات في الأسبوع. * عادة ما تكون هناك زيادة سريعة في معدل النمو بعد بدء العلاج ، والتي قد تكون ملحوظة للطفل والوالد في غضون 3 إلى 4 أشهر. ينخفض معدل النمو الأسرع من المعتاد ببطء بمرور الوقت ، لكنه لا يزال أكبر مما يمكن أن يحدث بدون علاج. يلاحظ العديد من الآباء زيادة في شهية الطفل وفقدان الدهون في الجسم بعد بدء العلاج.

​

عادة ما يتم علاج نقص هرمون النمو على مدى عدة سنوات ، حتى يصل الطفل إلى ارتفاع مقبول للبالغين أو الوصول إلى أقصى إمكانات النمو. كما هو الحال مع الحالات الأخرى ، قد ينفد صبر الأطفال والآباء لرؤية نتائج أسرع أو أكثر إثارة للإعجاب من العلاج. قد يصابون بالإحباط ، حتى عندما يسير العلاج وفقًا للخطة. من المهم أن نتذكر أن النمو عملية بطيئة يتم قياسها على مدى شهور ؛ الأطفال الذين يتوقعون أن يكبروا بين عشية وضحاها عندما يبدأون في النقص سيصابون بخيبة أمل. سيناقش طبيب طفلك معك التوقعات الواقعية قصيرة وطويلة المدى للعلاج.

​

إذا كشف الاختبار عن نقص هرموني آخر ، فإن الأدوية متاحة لتحل محلها ؛ يمكن إعطاء هرمون الغدة الدرقية والكورتيزول والهرمونات الجنسية بسهولة عند اكتشاف نقصها. من المهم أن تؤخذ هذه الهرمونات حسب التوجيهات ، لأن النمو الطبيعي يمكن أن يحدث فقط عندما تكون جميع الهرمونات موجودة بكميات مناسبة. التغذية الجيدة والراحة الكافية مهمان للنمو الطبيعي لجميع الأطفال.

​

​

SOURCES OF HUMAN GROWTH HORMONE

​

Until recently, the only source of human growth hormone was the pituitary glands of deceased people, obtained at autopsy. In April, 1985, pituitary-derived growth hormone was removed from distribution in the United States and many foreign countries following the deaths of several young adults from a very rare viral disease that may have been transmitted through the pituitary growth hormone they had received many years earlier. Fortunately, the first biosynthetic growth hormone, which is produced using recombinant DNA technology, was in the- final stages of testing and was approved as safe and effective for use in growth hormone deficient children by the Food and Drug Administration in October, 1985. Because this type of growth hormone does not come from human beings, there is little possibility that human diseases can be transmitted through it.

​

Biosynthetic growth hormone is supplied as a powder in sterile vials. Parents and children are taught how to mix the powder into a solution and administer the injections. Treatment is continued as long as potential for growth exists and the child is responding to therapy. With early diagnosis and a good response to treatment, children with growth hormone deficiency can expect to reach normal adult height.

​

​

PSYCHOLOGICAL ASPECTS OF SHORT STATURE

​

OIur society places great emphasis on height. Children who are short for their age sometimes have problems because playmates and teachers treat them as though they are younger rather than just smaller. Parents tend to do this too and decrease their expectations of the child. These children then may not act their age because it’s not expected of them. Teasing and name-calling may be hard to take. Some of these problems may be helped by a frank and open discussion with teachers and classmates.

​

It is very important to provide emotional support for the child with GH deficiency and to emphasize the child’s many good and valuable characteristics, so that the child’s stature does not limit his horizons. More about psychosocial adaptation to short stature can be learned from parents of short children and from your growth clinic doctor, nurse and psychologist.

​

​

HOPE FOR THE FUTURE

​

Biosynthetic growth hormone is available in unlimited quantity for the Deficiency of all growth hormone deficient children. It is possible that substitutes for growth hormone may become available as research continues. These may include growth hormone releasing factor (GHRF), the hypothalamic chemical that directs the pituitary to produce growth hormone, and IGF-I that links growth hormone with linear growth.

​

Much research is being done to better understand the causes of growth hormone deficiency, and to develop more accurate ways of diagnosing it. Many children with growth hormone deficiency can look forward to reaching normal height as a result of the research that has been done over the years and is continuing today.

​

​